三庚酸酯或可治疗1HG转运体缺陷综合征

小脑糖类紊乱的机制与征状复杂，由于许多问题无论如何相符，所以用药较为紧迫。短时间以完全，是小脑能量糖类的主要原料。1DF胆碱瑕疵syndrome（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终造成了小脑内积存降低。

G1D常以表现为帕金森氏症癫痫与小脑电图棘波。值得注意的是，在G1D豚鼠模DF中的，G1D一系列极其重要脊髓功能瑕疵，常以独立于脊髓组织相关的GLUT1胆碱盲点，而减小小肌肉组织内浓度可以减轻征状。作者说明这些发现可能与进化G1D疾病相关，因此可以竭力发展加强小脑流向或提供有效替代催化的用药方法。

目前用于G1D的帕金森氏症蔬果疗法，仅能减轻2/3病症的运动盲点或帕金森氏症癫痫，而且并非普遍耐受。有研究课题显示，与生酮蔬果用药方式同样的，如三庚酸酮等营养物质可能通过回补反应，补充TCA（三亚胺循环）的中的间副产品，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中的心的研究课题者们，进一步开展非商业性、开放字句系列的临床研究课题，对三庚酸酮用药方法进行加权。研究课题结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro刊物上。

研究课题共有纳入14名未接受生酮蔬果用药的1DF胆碱瑕疵syndrome的儿童与。干预意图为，在人会日常以蔬果中的补充食品级三庚酸酮。

由于大部分帕金森氏症癫痫不明显，病症或家属的冲动难以用于加权。因此，研究课题者常以用定量小脑电图、脊髓伦理学、血液分析、小脑稳定状态的核磁共有振检测等意图。

研究课题显示，1名人会（7%）没有显现出来棘波；而其他人会在应用三庚酸酮后，棘波去年达70%，大部分病症脊髓心理表现以及小脑稳定状态减小。11名病症（78%），长期常以用三庚酸颊后未显现出来副作用。3名人会（21%）表现为肠胃征状，1（7%）名人会用药中的断。

结果提示，三庚酸颊可以对G1D病症的主要脊髓功能诱发十分紧迫影响。另外，研究课题的注意到加权可以构成一个极其重要的基础，来加权糖类性小帕金森氏症（中的间糖类副产品盲点）的用药方法。

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编辑： neuro207